多見于后顱凹占位病變，也可見于小腦幕切跡疝的晚期。顱內(nèi)壓增高使小腦扁桃體向下疝入枕骨大 孔，按發(fā)展的快慢，分為慢性型和急性型兩種。

　　1．慢性型。早期有枕部疼痛，頸項(xiàng)強(qiáng)直，舌咽、迷走、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)輕度損害，患者意識清楚。偶可出現(xiàn)四肢強(qiáng)直、呼吸輕度抑制、病情發(fā)展超出代償能力后，生命體征迅速惡化并出現(xiàn)昏迷等。

　　2．急性型。可突然發(fā)生，也可由于腰穿，用力等促使原有的慢性型枕骨大孔疝急劇加重所致。由于延髓生命中樞受壓，小腦供血障礙，顱內(nèi)壓迅速增高（第四腦到中孔阻塞），臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重枕下痛及頸項(xiàng)強(qiáng)直、眩暈、吞咽困難、肌張力降低，四肢馳緩性癱瘓，呼吸及循環(huán)迅速進(jìn)入衰竭狀態(tài)。也可突然昏迷，呼吸停止，爾后心跳停止。