病理生理

　　可引起腦實質廣泛病變，以大腦皮質、腦干及基底核的病變最為明顯；腦橋、小腦和延髓次之，脊髓病變最輕。其基本病變為：①血管內皮細胞損害，可見腦膜與腦實質小血管擴張、充血、出血及血栓形成，血管周圍套式細胞浸潤；②神經細胞變性壞死，液化溶解后形成大小不等的篩狀軟化灶；③局部膠質細胞增生，形成膠質小結。部分患者腦水腫嚴重，顱內壓升高或進一步導致腦疝。

　　鏡下主要表現為變質性炎，包括以下改變：

　　(1) 神經細胞變性壞死：若在變性壞死的神經細胞周圍有增生的少突膠質細圍繞時，稱神經細胞衛星現象；若小膠質細胞和中性粒細胞侵入變性壞死的神經細胞內，則稱為噬神經細胞現象。

　　(2) 軟化灶形成：神經組織發生局灶性壞死液化、形成質地疏松、染色較淡的篩網狀病灶，稱為篩狀軟化灶。

　　(3) 腦血管改變 ：血管擴張充血，管周間隙增寬，常伴有淋巴細胞為主的炎細胞圍繞血管呈袖套狀浸潤。

　　(4)膠質細胞增生：增生的小膠質細胞若聚集成群而形成結節，稱膠質細胞結節。肉眼見腦膜血管擴張充血，腦實質充血、水腫，嚴重者可見點狀出血和粟粒大小的軟化灶。

　　本病早期有高熱，全身不適等癥狀，系由病毒血癥所致。由于腦實質炎性損害和神經細胞廣泛變性、壞死，病人出現嗜睡、昏迷。當腦內運動神經細胞受損嚴重時，可出現肌張力增強，腱反射亢進，抽搐、痙攣等上運動神經元損害的表現。橋腦和延髓的運動神經細胞受損嚴重時，出現延髓性麻痹，病人吞咽困難，甚至發生呼吸、循環衰竭。由于腦實質血管高度擴張充血，血管壁通透性增加，而發生腦水腫，顱內壓升高，出現頭痛、嘔吐。嚴重的顱內壓增高可引起腦疝（brain hernia）常見的有小腦扁桃體疝和海馬溝回疝。小腦扁桃體疝時，由于延髓的呼吸和心血管中樞受擠壓，可引起呼吸，循環衰竭，甚至死亡。由于腦膜有輕度的炎癥反應，臨床上也可出現腦膜刺激癥狀。

　　臨床表現

　　一 多發群體

　　人類普遍易感，成人多數呈隱性感染。發病多見于10歲以下兒童，以3～6歲兒童發病率最高。據不同報道，發病與隱性感染的比例為1：25-1000。近年來由于兒童和青少年廣泛接種乙腦疫苗，故成人和老人發病相對增多，病死率也高。男性較女性多。約在病后一周可出現中和抗體，它有抗病能力，并可持續存在4年或更久，故二次發病者罕見。

　　二 疾病癥狀

　　潛伏期5～15天。大多數患者癥狀較輕或呈無癥狀的隱性感染，僅少數出現中樞神經系統癥狀，表現為高熱、意識障礙、驚厥等。典型病例的病程可分4個階段。

　　（一）初期：起病急，體溫急劇上升至39～40℃，伴頭痛、惡心和嘔吐，部分病人有嗜睡或精神倦怠，并有頸項輕度強直，病程1～3天。

　　（二）極期：體溫持續上升，可達40℃以上。初期癥狀逐漸加重，意識明顯障礙，由嗜睡、昏睡乃至昏迷，昏迷越深，持續時間越長，病情越嚴重。神志不清最早可發生在病程第1～2日，但多見于3～8日。重癥患者可出現全身抽搐、強直性痙攣或強直性癱瘓，少數也可軟癱。嚴重患者可因腦實質（尤其是腦干）病變、缺氧、腦水腫及顱內高壓、腦疝、低血鈉性腦病等病變而出現中樞性呼吸衰竭，表現為呼吸節律不規則、雙吸氣、嘆息樣呼吸、呼吸暫停、潮式呼吸和下頜呼吸等，最后呼吸停止。體檢可發現腦膜刺激征，瞳孔對光反應遲鈍、消失或瞳孔散大，腹壁及提睪反射消失，深反射亢進，病理性錐體束征如巴氏征等可呈陽性。

　　（三）恢復期：極期過后體溫逐漸下降，精神、神經系統癥狀逐日好轉。重癥病人仍可留在神志遲鈍、癡呆、失語、吞咽困難、顏面癱瘓、四肢強直性痙攣或扭轉痙攣等，少數病人也可有軟癱。經過積極治療大多數癥狀可在半年內恢復。

　　（四）后遺癥期:少數重癥病人半年后仍有精神神經癥狀，稱為后遺癥，主要有意識障礙，癡呆，失語，及肢體癱瘓，癲癇等。如予積極治療可有不同程度的恢復。癲癇后遺癥可持續終生。

　　三 疾病危害

　　多數病人經治療后痊愈。少數病例因腦組織病變較重而恢復較慢，有的不能恢復而留有癡呆，語言障礙，肢體癱瘓等后遺癥。病變嚴重者，有時可因中樞性呼吸及/或循環衰竭、或并發小葉性肺炎而死亡。