關(guān)于庫(kù)欣綜合征診斷介紹
早晨(6~8點(diǎn)鐘)血漿皮質(zhì)醇正常介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),然后,漸行下降至晚上(6點(diǎn)鐘以后)<10μg>120μg/24h(>331nmol/24h),肥胖病僅是輕度增加<150μg/24h(<414nmol/24h).
傳統(tǒng)地塞米松試驗(yàn),地塞米松1mg,晚上11~12點(diǎn)鐘口服,次晨7~8點(diǎn)鐘測(cè)定血漿皮質(zhì)醇,這一方法可作為庫(kù)欣綜合征篩選.該方法對(duì)大多數(shù)正常人,早晨血漿皮質(zhì)醇≤5μg/dl(≤138nmol/L),而大多數(shù)非垂體庫(kù)欣綜合征病人,早晨皮質(zhì)醇水平至少在9μg/dl(248nmol/L),并維持血漿皮質(zhì)醇在最初水平.
地塞米松0.5mg每6小時(shí)1次服用2天(小劑量),正常人ACTH分泌抑制.結(jié)果,尿游離皮質(zhì)醇較服藥前下降至50%或降至更低,但有些病人第二天下降至≤10μg/24h(<27.6nmol/24h).庫(kù)欣病病人,相對(duì)對(duì)抗地塞米松抑制,尿游離皮質(zhì)醇將不會(huì)正常地降低.當(dāng)?shù)厝姿?mg每6小時(shí)1次給予2天(大劑量),庫(kù)欣病病人尿游離皮質(zhì)醇常常較基礎(chǔ)值至少降低50%,因該病依賴(lài)垂體ACTH.
腎上腺腫瘤病人,皮質(zhì)醇產(chǎn)生非依賴(lài)ACTH,因此地塞米松無(wú)抑制作用.異位ACTH綜合征病人,非垂體腫瘤產(chǎn)生ACTH幾乎總是不受地塞米松影響,因此尿類(lèi)固醇維持不變.地塞米松試驗(yàn)可以區(qū)別垂體異常與其他類(lèi)型的庫(kù)欣綜合征.
比較精確的改良法是地塞米松1mg/h靜脈持續(xù)輸注7小時(shí).庫(kù)欣病病人血漿皮質(zhì)醇至少減少7μg/dl,腎上腺腫瘤或異位ACTH綜合征病人無(wú)反應(yīng).地塞米松抑制試驗(yàn)可被利福平阻斷,因此服用該藥物病人這一試驗(yàn)無(wú)助于診斷.
半夜甲吡酮試驗(yàn)用于決定庫(kù)欣綜合征的病因診斷.垂體依賴(lài)庫(kù)欣病病人,血漿11-脫氧皮質(zhì)醇明顯增加,而腎上腺腫瘤或異位ACTH綜合征病人不增加.類(lèi)固醇產(chǎn)生總量(由于甲吡酮阻滯11-脫氧皮質(zhì)醇11-羥化)必須測(cè)定.因此,測(cè)定皮質(zhì)醇和11-脫氧皮質(zhì)醇發(fā)現(xiàn)總類(lèi)固醇增加,而不是11-脫氧皮質(zhì)醇取代血漿中皮質(zhì)醇.
評(píng)估庫(kù)欣綜合征少用的方法是ACTH興奮試驗(yàn).ACTH50u靜脈輸注8小時(shí),庫(kù)欣病病人尿皮質(zhì)醇增加2~5倍,這些病人由于長(zhǎng)期內(nèi)源性過(guò)度ACTH興奮,因而顯示雙側(cè)腎上腺增生和對(duì)ACTH過(guò)高反應(yīng).約50%腎上腺腺瘤病人ACTH興奮將產(chǎn)生明顯,有時(shí)顯著血漿和尿皮質(zhì)醇增加.腎上腺癌一般對(duì)ACTH無(wú)反應(yīng).
垂體微腺瘤通常CT可以發(fā)現(xiàn),但MRI更好,尤其用釓增加了高分辨率.即使應(yīng)用這一技術(shù),有些微腺瘤仍難以發(fā)現(xiàn).有些病例盡管有明顯ACTH過(guò)高產(chǎn)生,但未能找到組織學(xué)異常.
